什么是小耳畸形？

　　先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鰓弓發(fā)育異常所造成的，表現(xiàn)為沒有正常形態(tài)的耳朵，長耳朵的地方或者是象菜花一樣的團塊，或者只有一個小肉垂。很多孩子沒有外耳道或者只有一個小坑兒。一半的小耳畸形患者還伴隨有其他部位的畸形，比如半側(cè)顏面發(fā)育不全，手指的畸形，心臟和腎臟的畸形等。多數(shù)孩子都有不同程度的聽力障礙，雙側(cè)小耳畸形的孩子聽力障礙尤其嚴重。小耳畸形的發(fā)病率在1：6000左右（也有說1：2000，但是我們經(jīng)過多年工作積累的小耳畸形治療經(jīng)驗更傾向于接受1：6000的比例）。小耳畸形的發(fā)病特點是男性多于女性，單例多于雙側(cè)，右側(cè)多于左側(cè)。

　　小耳畸形是遺傳來的嗎？

　　臨床上有明顯小耳畸形家族病史的家系其實并不常見。大部分小耳畸形的患者找不到遺傳的因素在起作用，一部分患者的母親在懷孕早期有病毒感染，接受放射線，服用藥物的歷史，但是總的說來小耳畸形沒有一個明確的病因，更沒有發(fā)現(xiàn)明確的遺傳因素?，F(xiàn)代的醫(yī)學(xué)還沒有找到足夠的證據(jù)來證明這種病真正的發(fā)病原因。

　　小耳畸形的最佳治療時機是什么時候？

　　如果不治療，耳廓缺損畸形會影響兒童的正常行為模式，也會嚴重影響成人的心理健康。外耳再造手術(shù)需要應(yīng)用自體肋軟骨作為再造耳廓的支架，患者年齡過小，肋軟骨的量就少，不夠外耳再造的手術(shù)取材。患者年齡過大，肋軟骨的彈性變差甚至鈣化，不利于雕刻耳支架，而且常常伴有嚴重的心理問題。所以我們認為，8歲以后（發(fā)育慢的患者12歲以后）為最佳手術(shù)年齡。

　　小耳畸形的治療過程是怎樣的？

　　先天性小耳畸形需要通過耳廓再造術(shù)來治療，一般手術(shù)需要2次（很少一部分患者需要3次）。再造耳廓形態(tài)大小位置以健耳為依據(jù)。雙側(cè)按照正?；蛉藰?biāo)準(zhǔn)。術(shù)前以X線膠片按健耳剪好樣膜標(biāo)出耳輪、對耳輪及其上下腳。耳廓軟骨支架可選用自體肋軟骨。異體軟骨、異種軟骨、硅橡膠等。支架主要雕刻出耳輪對耳輪及其上下角以及之間的三角窩、舟狀窩即可。有時需加高大耳輪。皮膚覆蓋可利用耳后乳竇部皮膚、殘耳皮膚，顳筋膜加游離植皮以及遠位皮瓣。外耳再造原則：第一期手術(shù)在殘耳垂前、上及后方作乙形切口切斷殘耳垂上半，自切口在再造耳范圍作皮下腔隙，切除殘耳軟骨，將制作的耳廓支架相當(dāng)于對耳輪處埋入(可在支架后加一塊軟骨以更接近耳形)，以褥式縫線固定雕塑顯示耳輪、對耳輪、耳舟及其上下腳縫合切口，將殘耳垂向下向后旋轉(zhuǎn)至正常位置縫合，適當(dāng)加壓包扎塑形，3~6月后行二期手術(shù)：在耳廓支架外側(cè)緣外0.5~1cm切開皮膚，掀起掀起帶有薄層軟組織的2/3支架，使顱耳溝約呈45度，創(chuàng)面植以全厚中厚皮片，在相當(dāng)耳甲腔及耳屏位置做一舌形皮瓣，自行折疊縫合形成耳屏和耳甲腔。此期可在耳輪溝處切開，將皮瓣去薄，也可移轉(zhuǎn)一小皮管以改善耳輪，并可去除一條耳輪軟骨或?qū)⒍廴ケ〖由疃邸Ｉ贁?shù)患者會進行第三期的手術(shù)。