【病理變化】


         三尖瓣閉鎖（tricuspidatresia）為三尖瓣先天閉合不存在瓣孔，常伴右心室發(fā)育不良。本畸形系因胎兒期房室通道發(fā)育畸形所致，常合并其他畸形，如房或室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈發(fā)育不良或大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。本畸型常見(jiàn)以下病理改變：①三尖瓣口閉合留一小窩；②左心室肥厚且增大；③右心室腔變小，僅由流出道所組成。
 

　　【臨床表現(xiàn)】
 

　　一般在嬰幼兒時(shí)期即有青紫、氣促，甚或發(fā)作性缺氧昏厥，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，半數(shù)以上于1歲內(nèi)死亡，存活稍長(zhǎng)者則見(jiàn)有杵狀指、趾和蹲踞等癥狀?；純荷L(zhǎng)發(fā)育較差，心臟搏動(dòng)見(jiàn)于心尖區(qū)。多數(shù)病孩于胸骨左緣或心前區(qū)可聽(tīng)到收縮期或連續(xù)性雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音單一，為主動(dòng)脈瓣關(guān)閉聲。X線檢查見(jiàn)心臟大小正常（肺血流減少）或增大（肺血流增加）。在后前位心臟右緣平直或見(jiàn)增大的右心房影，肺動(dòng)脈總干凹陷，肺野血管影減少，心尖位置較高，左前斜位見(jiàn)心臟后緣與脊柱重疊，示左心房、室增大。心電圖示電軸左偏，左心室肥大，P波高尖，有時(shí)見(jiàn)雙峰，前峰較高為特征。超聲心動(dòng)圖檢查顯示右心室很小或甚至檢不出，左心室增大。在所有部位都檢不出三尖瓣回波，正常二尖瓣主動(dòng)脈連續(xù)性存在。聲學(xué)造影顯示造影劑由周圍靜脈進(jìn)入右房后不入右室而直接進(jìn)入左房、左室。心導(dǎo)管檢查右心房壓力增高，導(dǎo)管自右心房經(jīng)房間隔缺損或未閉卵圓孔可進(jìn)入左心房、左心室，但不能自右心房插入右心室。左心房血氧含量高于右心房，但低于肺靜脈。動(dòng)脈血氧飽和度降低。造影劑注于右心房，可見(jiàn)左心房迅速顯影，以后左心室、主動(dòng)脈顯影，造影劑可自左心室經(jīng)室間隔缺損進(jìn)入右心室和肺動(dòng)脈，有時(shí)右室不能顯影致使于正位片上有一尖端向上的三角形透亮區(qū)稱右室“窗洞”，對(duì)診斷有意義。