法洛氏四聯(lián)癥的癥狀及檢查
作者：admin 來(lái)源：本站原創(chuàng) 日期：2017-09-05 字體： 大中小
哪家先心病醫(yī)院好？室間隔缺損手術(shù)費(fèi)用？先心病的治療費(fèi)用？室間隔缺損？什么是法洛氏四聯(lián)癥？法洛氏四聯(lián)癥有什么癥狀嗎？法洛氏四聯(lián)癥又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，本病包括室間隔缺損，肺動(dòng)脈口狹窄，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，其中前兩種畸形為基本病變，發(fā)病率約占先心病的11%~13%，男女比例相仿。
溫馨提示：14歲以下的先心病患兒在昆明同仁醫(yī)院手術(shù)可申請(qǐng)北京愛佑慈善基金會(huì)的救助，14以上的先心病患者，在昆明同仁醫(yī)院手術(shù)可獲得4000元補(bǔ)助，另外先心病患者可到昆明同仁醫(yī)院免費(fèi)做一次心臟彩超，活動(dòng)時(shí)間：8月20日-11月20日，預(yù)約熱線：0871-64562222.
法洛氏四聯(lián)癥患者的臨床癥狀：
1、大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動(dòng)后氣促，患兒常感乏力，活動(dòng)耐力差，在劇烈活動(dòng)，哭鬧或清晨剛醒時(shí)可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，活動(dòng)時(shí)喜歡蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動(dòng)脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；蹲踞又可減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環(huán)血氧含量，改善腦缺氧，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍等癥狀。
2、體征表現(xiàn)：患兒生長(zhǎng)發(fā)育落后，有發(fā)紺和杵狀指，心臟聽診在胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，雜音的響度與肺動(dòng)脈口狹窄程度有關(guān)，狹窄越嚴(yán)重雜音越輕，肺動(dòng)脈第二音減弱、分裂或消失。
法洛氏四聯(lián)癥的診斷：根據(jù)病史，患兒有紫紺，活動(dòng)后氣促、呼吸困難、發(fā)紺加重、喜歡蹲踞、生長(zhǎng)發(fā)育落后、有杵狀指、胸骨左緣二、三肋間有Ⅱ-Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，心電圖和X線檢查右心室肥厚、主動(dòng)脈增寬、靴形心，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查、心血管造影等表現(xiàn)可診斷。
法洛氏四聯(lián)癥的輔助檢查：
1、實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白顯著增高，動(dòng)脈血氧飽和度降低，重癥病例有代謝性酸中毒。
2、X線檢查：心影正?；蛏源?，右室肥厚使心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，主動(dòng)脈增寬，構(gòu)成典型的靴形心。肺野清晰，側(cè)支循環(huán)豐富者，肺門呈點(diǎn)狀或網(wǎng)狀陰影，約1/4病兒顯示右位主動(dòng)脈弓。
3、心電圖：電軸右偏，右心室肥厚伴勞損，V1導(dǎo)聯(lián)心室波呈Rs或R型，少數(shù)病例有右心房肥大。
4、超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷，右心室流出道變窄，疊加彩色可見心室收縮期藍(lán)色和紅色訊號(hào)分別從右室和左室進(jìn)入主動(dòng)脈和對(duì)方心室。
5、心導(dǎo)管檢查：右心室壓力升高，右心室與肺動(dòng)脈間有明顯壓力階差；有時(shí)導(dǎo)管由右室插入主動(dòng)脈或左室，表明有主動(dòng)脈騎跨或室缺。
6、心血管造影：右心室造影可見肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈增寬，跨騎于室間隔上，左室亦可顯影，也可顯示肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈及其分支的發(fā)育情況。
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