這究竟是怎么回事？

　　昆明同仁醫(yī)院心外科曾收治了這么一位患兒。孩子已經(jīng)快6歲了，但是看上去身體矮小就像三四歲小孩，嘴唇和指甲都呈青紫色，每走一段路就要蹲下來歇歇，很讓人心疼。

　　心外科診療經(jīng)驗(yàn)豐富的專家，通過對(duì)孩子觀察及進(jìn)一步檢查，確診孩子患紫紺型先天性心臟病。關(guān)于紫紺型先天性心臟病昆明同仁醫(yī)院也帶大家來了解一下：

　　什么是紫紺型先天性心臟病?

　　人體的皮膚和粘膜的顏色隨血流的顏色而變化，呈鮮紅色時(shí)是因?yàn)檠杭t細(xì)胞所含有的血紅蛋白和氧充分結(jié)合，成為氧合血紅蛋白時(shí)，它的顏色是鮮紅的；當(dāng)它放出了氧，成為還原血紅蛋白時(shí)，顏色就變?yōu)榘导t，透過皮膚，便會(huì)呈現(xiàn)青紫色。

　　紫紺，也就是青紫色。是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和粘膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，當(dāng)血液中還原血紅蛋白超過50克/升就可形成紫紺。這種改變常發(fā)生在皮膚較薄，色素較少和毛細(xì)血管較豐富的部位。

　　先心幼兒不能有效的將血氧供給全身，患兒的手指或者臉部出現(xiàn)青紫現(xiàn)象，我們將此類先心病稱之為紫紺型先天性心臟病。

　　在先心病類型中，紫紺型先心病大約占到15~20%。這種先心病十分的兇險(xiǎn)，患有嚴(yán)重的發(fā)紺型先天性心臟病的病人有25%~35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%~75%死于10歲內(nèi)。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，約占11~13%。

　　相關(guān)表現(xiàn)
　　臨床表現(xiàn)

　　出現(xiàn)青紫現(xiàn)象是法洛氏四聯(lián)癥病例的主要典型癥狀，常表現(xiàn)在唇、指（趾）甲、耳垂鼻尖、口腔粘膜等毛細(xì)血管豐富的部位。很多家長(zhǎng)如果發(fā)現(xiàn)孩子有青紫現(xiàn)象，也能夠初步判定是先天性心臟病的緣故。

　　其他缺氧表現(xiàn)

　　患兒因血氧含量下降，稍一活動(dòng)，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。重者可發(fā)生昏厥、抽搐，甚至死亡，發(fā)作后通常伴全身軟弱及睡眠。發(fā)作一般與紫紺的嚴(yán)重程度無關(guān)?；純哼\(yùn)動(dòng)耐量明顯不如其他兒童。

　　其他表現(xiàn)
　?、侔l(fā)育不良，體格生長(zhǎng)落后，部分智力低下。
　?、诙拙岈F(xiàn)象也就是走幾步路后下蹲，這在其他畸形中少見，紫紺伴蹲踞者多可診斷為四聯(lián)癥。
　?、塾捎诨純洪L(zhǎng)期缺氧，致使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指（趾）端膨大如鼓槌狀稱為杵狀指（趾）。
　　先心病一旦發(fā)現(xiàn)，是需要盡快治療的。手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，技術(shù)成熟精湛，希望家長(zhǎng)們對(duì)待先心病切勿拖延。
　　④年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關(guān)。紫紺重，紅細(xì)胞顯著增多的法洛四聯(lián)癥患者，由于血液粘度的增加，可能發(fā)生腦血栓形成和腦栓塞，在機(jī)體脫水的情況下腦血栓更易發(fā)生，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。

　?、菽挲g較大，紫紺較重的法洛四聯(lián)癥患者，支氣管側(cè)支循環(huán)豐富，可因破裂而致大出血。

　　昆明同仁醫(yī)院溫馨提示：紫紺型先心病一旦發(fā)現(xiàn)，是需要盡快治療的，希望家長(zhǎng)們對(duì)待先心病切勿拖延。同仁醫(yī)院陳智豫院長(zhǎng)專家團(tuán)隊(duì)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，技術(shù)成熟精湛。